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國內(nèi)首例臍血移植治療無丙種球蛋白血癥成功

  • 作者:高思敏 劉春陽
  • 來源:新華社
  • 2014-09-06 08:24

    據(jù)新華社信息鄭州2月27日電(高思敏 劉春陽)國內(nèi)首例采用臍血移植方法,成功治愈X-連鎖無丙種球蛋白血癥患者手術(shù)日前在鄭州大學(xué)一附院血液科獲得成功。
    X-連鎖無丙種球蛋白血癥于1952年被人類發(fā)現(xiàn),是一種反復(fù)多發(fā)嚴(yán)重感染的遺傳性疾病。臨床表現(xiàn)為:嚴(yán)重多發(fā)的肺炎,敗血癥及化膿性鼻竇炎等,未經(jīng)嚴(yán)格的正規(guī)的替代治療,大部分病例在2歲內(nèi)死亡。
    這次接受手術(shù)的患者是一名13歲男孩,他出生9個月后多次患嚴(yán)重的肺炎、敗血癥及化膿性鼻竇炎等,被確診為X-連鎖無丙種球蛋白血癥。多年來,患者一直應(yīng)用丙種球蛋白替代療法維持生命。病人輸入丙種球蛋白的量至少為每公斤體重0.4g,每月給藥一至兩次。每瓶丙種球蛋白2.5g,價格在300-400元之間。隨著年齡及體重的增長,患者每月藥費開支3000元左右,家庭不堪重負(fù)。同時為了減少感染,患者一直輟學(xué)在家,給患者及家屬帶來巨大的生理及心理負(fù)擔(dān)。
    目前,國際上主要采用丙種球蛋白替代療法治療X-連鎖無丙種球蛋白血癥,要根治本病需要采用造血干細(xì)胞移植。據(jù)有關(guān)資料顯示,非血緣關(guān)系的臍血移植世界上僅有8例報告,我國還未見報告。
    經(jīng)鄭大一附院院血液科專家會診,決定為患者進(jìn)行臍血移植治療。他們成立了由血液科孫慧主任任組長,有關(guān)老專家參與的移植小組,由日本留學(xué)歸國博士萬鼎銘具體負(fù)責(zé)。小組查閱大量文獻(xiàn)資料,咨詢知名的國際國內(nèi)移植專家,多次進(jìn)行討論會,經(jīng)過積極準(zhǔn)備,于2003年11月8日為患者進(jìn)行了非血緣關(guān)系不全相合臍血移植(HLA配型5個位點相合)。供者為女性O型臍血,受者為男性AB型血。經(jīng)過68天的移植室醫(yī)護(hù)工作人員的艱辛工作,及時治療各種嚴(yán)重并發(fā)癥,病人血型由AB型變?yōu)椋闲?,患者染色體由46XY變?yōu)椋矗叮兀?,流式?xì)胞儀檢查顯示B細(xì)胞由移植前的0%到5%,證明移植成功,順利出院,至今已三個月。近日隨訪,患者情況穩(wěn)定,無需輸注丙種球蛋白。

(責(zé)任編輯:)

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